2024 WHO和国际嗜酸粒细胞疾病分类共识更新：诊断、风险分层解读.docxVIP

2024WHO和国际嗜酸粒细胞疾病分类共识更新：诊断、风险分层解读

一、共识更新背景与核心主旨

嗜酸粒细胞疾病是一组涵盖继发性反应性病变、原发性克隆性血液肿瘤及特发性综合征的异质性疾病谱系，既往诊断标准存在分型模糊、阈值滞后、风险评估不精准等问题，难以适配当下分子诊断技术进展与靶向治疗普及的临床现状。2024年世界卫生组织（WHO）联合国际共识分类（ICC）基于近年临床队列数据、分子遗传学研究成果及全球多中心诊疗经验，对嗜酸粒细胞疾病的分型体系、诊断标准、风险分层模型进行系统性修订，核心主旨为以分子分型为核心、以器官损伤为导向、以风险分层为依据，实现疾病精准诊断、分层预后评估与个体化治疗衔接，进一步规范全球嗜酸粒细胞疾病的临床诊疗路径。本次更新重点优化了高嗜酸粒细胞增多症（HE）、高嗜酸粒细胞综合征（HES）、慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）及酪氨酸激酶融合相关嗜酸粒细胞肿瘤的诊断边界，完善了预后风险分层指标与分级标准。

二、核心诊断标准更新要点

（一）嗜酸粒细胞增多分级与高嗜酸粒细胞血症定义优化

本次共识统一了全球通用的嗜酸粒细胞增多分级标准，摒弃既往地域差异化阈值，以外周血绝对嗜酸粒细胞计数（AEC）为核心指标，划分三级分级体系：轻度增多为AEC高于实验室正常上限至1.5×10/L，中度增多为AEC1.5~5×10/L，重度增多为AEC＞5×10/L。

针对临床核心指标高嗜