全身型幼年特发性关节炎诊疗指南 2026 年版.pptxVIP

诊疗指南解读全身型幼年特发性关节炎诊疗指南2026年版解读诊断·治疗·MAS防控·前沿进展2026年

指南导览01疾病认知与本质界定sJIA定位，解析自身炎症机制02诊断与评估体系分类标准、实验室与影像评估策略03治疗策略进阶从NSAIDs到生物制剂的阶梯化方案04MAS识别与防控最凶险并发症的早期识别与干预05前沿进展与展望新药研发与治疗理念演进

疾病认知与本质固有免疫失调驱动的自身炎症风暴认识sJIA，从疾病本质开始01

sJIA是最凶险的JIA亚型幼年特发性关节炎（JIA）是一组16岁前起病、持续6周或以上的单关节炎或多关节炎，并除外其他已知病因。临床特征与风险sJIA以高炎症状态为特点的发热、出疹性疾病，可伴关节炎或关节痛全身各系统和脏器均可受累，易并发可危及生命的巨噬细胞活化综合征（MAS）流行病学与指南共识2024年EULAR与PReS指南：sJIA与成人Still病为同一种疾病，以16岁作为分界sJIA占JIA的10%-20%，好发于5岁以下儿童，男女发病率相近亚洲地区报道病例逐年增加，可能与遗传易感性及环境因素相关

固有免疫驱动的自身炎症风暴与其他JIA亚型相比，sJIA有更明显的固有免疫应答异常，其核心机制为自身炎症风暴。第1环节外来抗原感染微生物触发感染微生物特殊成分激活免疫细胞，触发异常免疫反应。第2环节内源性抗原变性自身成分刺激变性IgG或变性胶原蛋