重症肌无力诊断与处理专家共识.pptxVIP

重症肌无力疾病概述与诊疗指南1

目录01第一章重症肌无力疾病概述02第二章病例诊断标准03第三章危重情况处理04第四章药物治疗方案05第五章手术治疗决策06第六章长期管理与随访2

01第一章重症肌无力疾病概述3

定义与流行病学：全球约5-20例/10万人受累重症肌无力是一种自身免疫性疾病，患者免疫系统错误攻击神经肌肉接头，导致肌肉无力。全球患病率约5-20例/10万人，中国人群患病率稍高，约10-15例/10万人。例如，2020年美国统计数据显示，约20万患者中眼肌型占70%。这种疾病不分年龄，但中老年女性（2:1比例）和儿童更易受累。4

疾病分类与分型：4种典型类型需区分1原发性重症肌无力自身免疫性，占80%，无肿瘤关联2继发性重症肌无力由肿瘤（如胸腺瘤）、药物（如抗生素）等触发3急性重症肌无力危象短期内肌无力急剧恶化，需紧急处理4肌病性肌无力如Lambert-Eaton综合征，与自身抗体不同5

病理生理机制：乙酰胆碱受体抗体是关键疾病核心是AChR抗体介导的免疫攻击。当抗体结合神经肌肉接头突触前膜的乙酰胆碱受体（AChR），会阻止乙酰胆碱（ACh）正常传递神经信号。电生理学典型表现为低频刺激时肌力正常，高频刺激后肌力递减（Joung现象）。肌肉长期受累会发生萎缩和纤维化，2021年研究发现约30%患者会出现胸腺瘤。6

临床表现特征：眼肌受累最常见1上睑下垂与复视晨