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ANCA相关小血管炎发病机制·临床分型·诊断标准·治疗管理汇报人风湿免疫科2026年09月

课件导览01认识ANCA相关小血管炎疾病定义、流行病学与发病机制02三大亚型与临床谱MPA、GPA、EGPA特征与鉴别03诊断路径与评估抗体解读、病理金标准与分类标准04治疗与长期管理分阶段策略、复发防控与随访

认识ANCA相关小血管炎小血管里的免疫风暴一组以ANCA为标志的系统性坏死性小血管炎章节导入01

一组以小血管为靶的自身免疫病抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（AAV），是一组血清可检出ANCA的系统性小血管炎以小血管壁坏死性炎症为病理特征的自身免疫病血清ANCA阳性为血清学标志，主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉与毛细血管临床类型与新增认识2项临床类型显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）新增认识2026版指南补充局限型AAV，仅累及单个器官系统，无系统性受累

好发于中老年，中国以MPA为主AAV亚型分布中国人群以MPO-AAV为主因人群特征高峰发病高峰年龄60至79岁，患病群体以中老年人为主儿童儿童罕见，但近五年呈上升趋势欧美欧美国家则以GPA更为常见

抗体与补体构成双重驱动中性粒细胞是血管损伤的主要介导者，与补体放大共同形成炎症循环ANCA通过激活中性粒细胞驱动血管损伤，并经补体替代途径形成自我放大的炎症循环1发病