ANCA 相关性血管炎 PPT 课件.pptxVIP

临床医学·教学课件ANCA相关性血管炎临床诊疗课件机制·表现·诊断·治疗·进展2026年

课程导览01疾病本质与机制认识AAV定义、流行病学与发病机制02临床表现与分型掌握多系统受累线索与三种亚型特征03诊断与分类标准解读2022年ACR/EULAR评分体系04治疗原则与策略理解诱导缓解与维持缓解规范方案05前沿进展与展望把握最新指南更新与靶向治疗方向

疾病本质与机制免疫系统误伤自身血管的少见病认识AAV，从定义与机制开始01

以小血管坏死性炎症为核心ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以小血管坏死性炎症为病理特征、血清ANCA阳性为标志的系统性自身免疫病病理与分型病变主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管，也可累及中等大小动脉临床分为三种亚型：肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）疾病性质与预后AAV既往归为罕见病，现被视为少见病，起病隐匿、临床症状不典型未经治疗者平均生存期仅约半年，凶险程度不亚于恶性肿瘤

我国发病呈逐年上升趋势3.1/10万我国AAV年发病率近5年逐年上升0.42/10万儿童年发病率13-20/100万欧美报道发病率60-70岁高峰年龄AAV亚型占比

ANCA激活中性粒细胞致血管炎免疫耐受破坏是发病核心，遗传、环境与免疫失调共同参与，确切机制尚未完全明确第1步靶抗原暴露靶抗原暴露ANCA靶