ANCA 相关性小血管炎的诊治讲义.pptxVIP

住院医师教学培训讲义ANCA相关性小血管炎的诊治日期2026年09月

讲义导览01疾病认知与分型定义、分类体系与流行病学特征02临床识别线索多器官受累表现与早期预警03诊断路径与标准ANCA检测、评分标准与病理活检04治疗策略与进展诱导缓解、维持治疗与靶向新药05全程管理与展望复发监测、随访管理与前沿方向

疾病认知与分型认识AAV的疾病全貌从定义到分型，建立认知基准01

AAV定义与核心病理机制AAV是以小血管壁坏死性炎症为核心、ANCA阳性为标志的系统性自身免疫病01模块一定义以小血管壁坏死性炎症为核心病理特征血清ANCA阳性为主要血清学标志02模块二病理基础纤维素样坏死为病理金标准主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管03模块三三大核心机制ANCA激活中性粒细胞补体替代途径活化（C5a）NETs释放04模块四临床痛点约60%患者存在诊断延误症状出现到确诊的中位时间差可达半年

三大亚型与ANCA分型GPA（肉芽肿性多血管炎）坏死性肉芽肿性炎症，累及上呼吸道、肺及肾脏PR3-ANCA阳性率75%MPA（显微镜下多血管炎）寡免疫复合物坏死性小血管炎，无肉芽肿形成，累及肾、肺MPO-ANCA阳性率80%EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）嗜酸性粒细胞浸润与血管外肉芽肿，常伴哮喘MPO-ANCA阳性率40%局限型AAV仅累及单个器官系统，无系统性受累；ANCA阳性率约35%A