ANCA 相关血管炎诊治指南.pptxVIP

临床诊疗指南ANCA相关血管炎诊治指南分型·诊断·治疗·管理2026年

指南导览01疾病认知与分型疾病本质、临床亚型与流行病学特征02诊断路径与评估临床表现筛查、抗体检测与鉴别诊断03分层治疗策略诱导缓解、维持缓解与激素减量04长期管理与展望复发监测、特殊人群与前沿方向

SECTION疾病认知与分型小血管里的免疫风暴认识AAV，从分型开始01

小血管里的免疫风暴ANCA相关血管炎以小血管壁坏死性炎症为核心病理特征以血清ANCA阳性为主要标志的系统性自身免疫病疾病定义血清ANCA阳性系统性自身免疫病侵犯小动脉、小静脉及毛细血管小血管壁坏死性炎症核心病理纤维素样坏死白细胞破碎性血管炎GPA可见坏死性肉芽肿肉芽肿性炎症发病机制ANCA激活中性粒细胞释放活性氧与蛋白酶补体C5a通路放大炎症反应遗传背景HLA-DP、SERPINA1基因变异与易感性相关家族聚集性病例罕见

四大亚型各有特征亚型靶抗原主要受累ANCA阳性率肉芽肿性多血管炎PR3上呼吸道、肺、肾约75%显微镜下多血管炎MPO肾、肺约80%嗜酸性肉芽肿性多血管炎MPO哮喘、神经、心脏约40%局限型AAV不定单一器官系统约35%双阳性AAV复发率与脏器损伤风险显著高于单阳性亚型，需按高危分层管理

中国人群的疾病图谱罕见病警示儿童AAV年发病率0.42/10万，已列入第二批罕见病目录，基层误诊率超过40