ANCA 相关血管炎 2026 总结.pptxVIP

年度汇报ANCA相关血管炎2026年度总结诊疗进展·分类标准·治疗指南·前沿展望2026年09月

内容导览01疾病认知与流行病学疾病定义、亚型谱系与疾病负担02发病机制与分类标准免疫机制解析与2022分类标准更新03治疗指南与药物演进2026中国指南与诱导维持策略04靶向新药与前沿展望补体靶向、B细胞调控与精准治疗

疾病认知与流行病学认识疾病，是精准诊疗的第一步从疾病定义到亚型谱系，建立AAV认知基准01

三型AAV各具临床特征AAV是以血清ANCA阳性为标志的坏死性小血管炎，三类亚型各具临床特征亚型靶抗原ANCA类型主要受累器官肉芽肿性多血管炎（GPA）蛋白酶3（PR3）c-ANCA上呼吸道、肺、肾显微镜下多血管炎（MPA）髓过氧化物酶（MPO）p-ANCA肾、肺嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）MPO为主p-ANCA哮喘、嗜酸性粒细胞增多血管受累范围主要累及小血管AAV的核心靶血管，几乎所有亚型均以此为基础病变也可累及中等大小动脉血管受累范围超出小血管，波及更广的血管床典型病变特征GPA三联征典型呈上呼吸道、肺、肾三联征MPA病变为主以肾肺病变为主

发病率上升且负担沉重我国AAV年发病率为每10万人3.1例，MPO-AAV为主要亚型AAV发病率持续攀升、复发与误诊并存，疾病与经济双重负担不容忽视。AAV亚型构成MPO-AAV72.3%GPA21.1%EGPA