ANCA 相关血管炎诊疗指南总结 2026.pptxVIP

诊疗进展·学术汇报ANCA相关血管炎诊疗指南总结2026分型·诊断·分层治疗·长期管理汇报人风湿免疫科日期2026年09月

小血管坏死性炎症是核心病理AAV是一组以血清ANCA阳性为标志的系统性自身免疫病小血管壁坏死性炎症是核心病理特征AAV病理机制四维解构4项核心病理小血管壁坏死性炎症，累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管免疫特征免疫复合物沉积稀少，是区别于其他血管炎的重要特点致病核心ANCA结合中性粒细胞表面PR3/MPO，触发脱颗粒与活性氧释放补体通路补体旁路途径激活产生C5a，形成炎症正反馈放大环路

四种临床分型的鉴别特征亚型核心特征主要受累ANCA阳性率GPA坏死性肉芽肿性炎症上呼吸道、肺、肾PR3-ANCA约75%MPA寡免疫复合物坏死性小血管炎肾、肺MPO-ANCA约80%EGPA嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿呼吸道、心脏、神经MPO-ANCA约40%局限型仅累及单个器官系统上呼吸道、皮肤、眼部约35%局限型AAV无系统性受累，须与系统性亚型鉴别

我国AAV亚型以MPO为主我国AAV亚型中MPO-AAV占主导地位，占比72.3%我国AAV亚型构成MPO-AAV72.3%GPA21.1%EGPA6.2%

多器官受累是首要警惕信号全身非特异症状系统线索不明原因发热（38℃持续2周以上）乏力1个