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2026EHRA临床共识声明：儿童和成人非常罕见原发性心律失常综合征的诊断和管理

目录CONTENTS01共识背景与疾病概述02疾病分类与致病机制03诊断策略与评估流程04风险分层与预后评估05临床管理与治疗干预06多学科协作与长期随访

01共识背景与疾病概述

非常罕见原发性心律失常综合征定义非常罕见和超罕见原发性遗传性心律失常综合征代表了一组异质性疾病，涉及心脏离子通道或相关结构的遗传缺陷。疾病性质此类综合征与心源性猝死的重大风险密切相关，严重威胁患者生命安全，需高度重视早期识别与干预。风险特征疾病通常表现为从胎儿期到成年早期发病，跨越多个生长发育阶段，对儿童和成人群体均构成潜在威胁。发病