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特发性腹膜后纤维化临床诊疗专家共识总结2026

特发性腹膜后纤维化（RPF）属于罕见病，以腹膜后纤维炎性组织增殖硬化为特征，增生组织包绕腹主动脉、髂动脉，压迫输尿管、下腔静脉，严重时出现肾功能衰竭、主动脉瘤、深静脉血栓等不良结局。约2/3腹膜后纤维化属于特发性，剩余1/3为继发性，继发于肿瘤、感染、药物、放疗外伤等，本共识仅针对特发性腹膜后纤维化，由多学科专家结合国内人群特征制定，一共形成16条推荐意见，为临床诊疗提供参考。

一、共识制定背景

特发性腹膜后纤维化归为自身免疫介导纤维化疾病，诊疗需要多学科协同。本次共识由中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会牵头，组建包含腹膜后外科、风湿免疫、泌尿、血管外科、病理、影像等领域专家工作组。本共识适用对象为成年疑诊或者确诊特发性腹膜后纤维化的患者。

二、诊断与鉴别诊断

诊疗模式：怀疑本病的患者，建议交由收治经验丰富的专病多学科团队进行处理。

影像学评估：增强CT是主要检查手段，典型表现为包绕大血管的均匀软组织病灶，常伴随输尿管向内移位。MRI适合碘过敏、肾功能受损的患者，还可以评估疾病活动度。超声多用于筛查、监测肾积水以及引导穿刺活检。PETCT不用于常规确诊，可辅助判断病变活动性，但不能单独作为启动治疗、停药的依据。

实验室检查：ESR、CRP多用于评估疾病活动和随访，但缺乏特异性。血清IgG4列为常规筛查项目，用于识别IgG