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ANCA相关小血管炎从发病机制到临床诊疗的系统讲解2026

课程导览01疾病概述与流行病学建立对AAV的整体认知02发病机制中性粒细胞与补体旁路途径的放大环路03临床表现与实验室检测多系统受累表现与ANCA解读04诊断标准ACR/EULAR分类标准与肾活检策略05治疗方案诱导缓解与维持治疗06前沿进展补体靶向治疗新范式

01疾病概述与流行病学认识AAV：一组以ANCA为标志的系统性小血管炎

认清AAV的定义与三大亚型ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中检出ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管，核心病理特征为血管壁坏死性炎症。AAV并非单一疾病，而是涵盖GPA、MPA、EGPA三种亚型的疾病谱；亚型的区分直接指导ANCA检测结果的判读与临床管理路径。厘清GPA/MPA/EGPA三大亚型（2012ChapelHill分类）的特征，是合理选择与解读ANCA检测、制定个体化治疗方案的起点。GPAPR3-ANCA阳性为主常累及上呼吸道、肺和肾脏可见肉芽肿性炎症MPAMPO-ANCA阳性为主肾脏受累突出病理上缺乏肉芽肿形成EGPA以外周血嗜酸性粒细胞增多和哮喘为特征治疗策略相对独立

我国AAV的流行病学特征我国AAV的疾病负担呈现“高发病率、高致残率、高死因复杂化”特征