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中国多灶性运动神经病诊疗指南（2025版）

一、范围与适用对象

本指南供神经内科、电生理室及风湿免疫科医师使用，覆盖成人疑似及确诊多灶性运动神经病（MultifocalMotorNeuropathy,MMN）的筛查、诊断、鉴别、治疗与随访全流程。核心使用场景：

?门诊接诊到「缓慢进展、不对称、以上肢为主、无感觉障碍」的无力患者时，按第四章流程完成鉴别，重点是排除肌萎缩侧索硬化（ALS）；

?确诊患者启动静脉免疫球蛋白（IVIG）治疗前，按第六章核对适应证与基线评估；

?随访医师按第七章判定IVIG维持方案与疗效衰减处理。

本指南依据国内外现有循证证据（欧洲神经病学学会/欧洲神经病学会联合会2010年MMN指南及后续系统综述、国内专家共识及大队列研究）制定；文中剂量、阈值如无国内RCT数据，标注为「按国际共识推荐」。

二、疾病概述

MMN是一种由抗神经节苷酯GM1IgM抗体相关免疫机制介导的、累及运动神经的多灶性脱髓鞘性周围神经病，其独特之处在于仅累及运动纤维，且对免疫治疗反应良好——这两点使它与ALS构成「最值得争分夺秒区分的一对疾病」。

?患病率：按欧洲数据估算约0.6~2/10万，据此推算中国患者数在数千至上万例量级（估算值，缺乏全国登记数据）。

?发病年龄：高峰40~50岁，男女比约2.7:1。

?自然病程：缓慢进展，病