原发性血管炎风湿性疾病内科学课件.pptxVIP

风湿免疫疾病专题原发性血管炎风湿性疾病分类·机制·表现·诊治2026年

课程导览01血管炎总论定义病理基础，掌握分类框架02大血管炎大动脉炎与巨细胞动脉炎03中血管炎结节性多动脉炎与川崎病04小血管炎ANCA相关性与免疫复合物性血管炎05诊治与预后诊断路径、治疗策略与随访管理

血管炎总论血管炎的本质是血管壁的炎症与坏死从定义到分类，搭建认识血管炎的第一块基石01

血管壁炎症是其本质血管炎是一组以血管壁炎症与坏死为共同病理基础的异质性疾病血管壁炎症是其共同的病理本质，损伤形式多样、波及范围广泛病理与后果病理特征血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死、内膜增生后果管腔狭窄、闭塞或动脉瘤形成，导致相应脏器缺血范围与表现受累血管范围可从主动脉等大血管延伸至毛细血管后微静脉临床表现取决于受累血管的部位、大小与程度

免疫异常驱动血管损伤免疫机制异常是血管壁损伤的核心驱动力免疫机制异常是血管壁损伤的核心驱动力免疫复合物ANCA细胞免疫免疫复合物沉积抗原抗体复合物沉积于血管壁并激活补体ANCA介导抗中性粒细胞胞浆抗体激活中性粒细胞，损伤血管内皮抗体与细胞免疫抗内皮细胞抗体与细胞免疫亦参与发病过程触发与诱发因素感染、药物、肿瘤等可作为触发或诱发因素

按血管大小分类框架依据受累血管大小，是认识血管炎谱系的基本框架按血管大小分类是理解血管炎谱系的起点大血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎中血管炎结节性多动