2026BSH实验室指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和监测培训.pptxVIP

2026BSH实验室指南：血栓性血小板减少性紫癜的诊断和监测培训

目录02诊断标准01疾病概述03实验室检测04监测策略05指南更新要点06培训实施

疾病概述01

TTP定义与分类疾病定义血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征，以微血管病性溶血、血小板减少性紫癜及多器官损伤为主要临床表现。由ADAMTS13基因突变所致，导致该酶活性严重降低或缺乏，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病，临床相对少见。患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，中和或抑制酶活性，多数病因不明，少数继发于妊娠或药物等，为主要临床类型。遗传性TTP免疫性TTP

该病属于罕见的自身免疫性急症，发病率较低，可发生于任何年龄段，但以成人多见，且女性发病率略高于男性。继发性TTP常与特定诱发因素相关，包括EB病毒等感染、恶性肿瘤、化疗药物使用以及自身免疫性疾病，需结合原发病排查。该病复发率较高，需规范完成治疗疗程并避免自行停药。免疫性TTP患者需长期随访，难治性病例需应用免疫抑制剂维持治疗。儿童发病常优先考虑非药物干预，孕妇患者需权衡治疗对胎儿的潜在影响，老年患者则需综合评估其基础疾病状态。流行病学特征发病率与人群继发因素分布复发与预后特殊人群特征

病理生理机制内皮细胞损伤与炎症反应血管内皮细胞损伤释放大量UL-VWF，同时伴随炎症因子风暴，进一步加剧血小板消耗和微循环障碍。微血管