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2021ISHLT共识文件：结缔组织病患者肺移植—第Ⅰ部分

目录

02

患者评估

01

引言

03

适应症与禁忌症

04

术前准备

05

手术技术

06

术后管理

引言

01

共识文件背景与目的

患者分层管理

明确CTD亚型（如硬皮病、类风湿关节炎）对移植结局的影响，建立基于疾病活动度、肺外器官受累程度的风险分层体系，优化供受体匹配策略。

临床实践标准化

针对CTD患者肺移植手术率上升但预后差异显著的现象，共识通过GRADE系统评估证据等级，为移植中心提供统一的操作规范，减少中心间技术差异。

多学科协作需求

共识由国际心肺移植协会(ISHLT)牵头制定，旨在解决结缔组织病(CTD)患者肺移植的特殊挑战，包括外科技术、围术期管理及术后并发症等关键问题，填补该领域指南空白。

CTD以自身免疫介导的多系统受累为特点，肺部表现为间质性肺病(ILD)和肺动脉高压，病理机制涉及成纤维细胞活化、胶原沉积及血管重塑，导致肺功能进行性下降。

病理生理特征

CTD相关ILD早期症状不典型，易与特发性肺纤维化混淆，共识强调抗核抗体谱、皮肤活检等免疫学检查在鉴别诊断中的核心作用。

诊断挑战

不同CTD亚型（如系统性硬化症、混合性结缔组织病）的肺病变进展速度和并发症风险存在显著差异，需通过高分辨率CT、肺功能检测及血清标志物进行个体化评估。

疾病异质性

免疫抑制剂使用与移植后感染风险增加相关，需平衡CTD