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2021ISHLT共识文件：结缔组织病患者肺移植—第Ⅲ部分

目录

02

围术期管理要点

01

患者选择与评估标准

03

手术技术与操作规范

04

术后并发症防控

05

长期免疫抑制管理

06

随访与生存质量

患者选择与评估标准

01

CTD相关肺病适应证界定

疾病进展不可逆性

结缔组织病（CTD）相关肺病需明确处于终末期阶段，表现为肺功能持续恶化（如FVC年下降率10%），且对免疫抑制治疗或抗纤维化药物无应答，影像学显示广泛纤维化或肺动脉高压进展。

生存预后评估

根据ISHLT标准，患者未经移植的2年预期生存率需低于50%，需结合疾病特异性评分（如SSc-PAH的REVEAL评分）量化风险，排除合并严重肺外器官衰竭者。

移植时机优化

强调早期转诊至移植中心，避免因CTD多系统受累导致移植禁忌证（如严重食管功能障碍或心肌纤维化），尤其针对系统性硬化症（SSc）和混合性CTD患者。

需确保CTD处于稳定期（如6个月内无高滴度自身抗体波动或新发血管炎），避免移植后免疫抑制治疗诱发原发病活动。

风湿活动评估

肺外系统筛查

心理社会支持

通过MDT团队（呼吸科、风湿免疫科、胸外科等）协作，全面评估CTD患者的移植可行性，平衡肺移植获益与潜在并发症风险，制定个体化决策路径。

重点评估食管动力（高分辨率食管测压）、心脏功能（心脏MRI检测心肌纤维化）、肾功能（估算GFR结合尿蛋白），排除不可逆