华氏巨球蛋白血症(淋巴浆细胞淋巴瘤)诊疗指南(2篇）.docx

华氏巨球蛋白血症(淋巴浆细胞淋巴瘤)诊疗指南(2篇）

华氏巨球蛋白血症（Waldenstr?mmacroglobulinemia，WM），又称为淋巴浆细胞淋巴瘤，是一种少见的惰性B淋巴细胞恶性肿瘤，以骨髓中淋巴浆细胞浸润和血清中出现单克隆IgM为主要特征。

疾病概述

华氏巨球蛋白血症占所有血液系统恶性肿瘤的1%-2%，年发病率约为3/100万。该病主要发生于老年人，中位发病年龄为60-70岁，男性略多于女性。其发病机制尚未完全明确，但研究表明，MYD88L265P和CXCR4基因突变在华氏巨球蛋白血症的发生发展中起重要作用。MYD88L265P基因突变可