（2024版）中国Castleman病诊疗指南解读.pptxVIP

（2024版）中国Castleman病诊疗指南解读.pptx

中国Castleman病诊疗指南(2024版)解读

诊断标准与方法

指南概述与背景

治疗策略与方案

特殊人群管理

随访与监测规范

总结与展望

指南概述与背景

疾病定义与流行病学

流行病学特点

单中心型多见于20-30岁青年，多中心型好发于中老年（中位年龄57岁）；中国发病率缺乏精确数据，但已被纳入《第一批罕见病目录》。

病因与发病机制

病因未完全明确，可能与IL-6过度分泌、HHV-8病毒感染（尤其HIV共感染者）及mTOR信号通路异常激活相关，部分病例与免疫调节紊乱或遗传因素有关。

罕见淋巴增生性疾病

Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，以淋巴结异常增大为特征，病理表现为淋巴滤泡、血管及浆细胞增生，临床分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD）。

细化透明血管型、浆细胞型及混合型的病理诊断标准，强调免疫组化（如IL-6、HHV-8检测）在鉴别诊断中的价值。

新增病理亚型标准

引入基于TAFRO综合征（血小板减少、水肿、发热等）的重症分型，指导个体化治疗及预后评估。

预后分层系统

明确司妥昔单抗（抗IL-6单抗）作为HHV-8阴性iMCD的一线治疗，并纳入医保；新增BCD方案（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）用于难治性iMCD的循证推荐。

治疗策略优化

整合影像学（CT/PET-CT）与病理活检的联合诊断路径，减

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