儿童免疫性血小板减少症诊疗专家共识(2026版).docxVIP

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  • 2026-10-17 发布于四川
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儿童免疫性血小板减少症诊疗专家共识(2026版).docx

儿童免疫性血小板减少症诊疗专家共识(2026版)

一、定义与发病机制

精准界定儿童免疫性血小板减少症(ITP)的概念边界与病理生理过程,是避免误诊为其他遗传性或继发性血小板减少疾病的前提条件。

1.1核心定义

儿童ITP是一种获得性、免疫介导的孤立性血小板减少症。确诊需满足以下两项核心量化指标:

?外周血血小板计数(PLT)100

?排除其他可引起血小板减少的继发性因素(如白血病、再生障碍性贫血、感染等)。

1.2免疫病理机制

ITP的发病并非单一环节失效,而是体液免疫与细胞免疫双重紊乱导致的血小板破坏增加与生成受抑。

?体液免疫异常:自身抗体(主要为IgG)与血小板表面糖蛋白(如GPIb/IX、GPIIb/IIIa)结合,被单核-巨噬细胞系统(主要为脾脏)过度吞噬破坏。

?细胞免疫异常:特异性T淋巴细胞异常活化,直接毒性杀伤血小板;同时分泌细胞因子抑制巨核细胞成熟与血小板释放。

?血小板生成不足:自身抗体结合骨髓巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍与凋亡增加,血小板代偿性生成能力下降。

二、临床表现与实验室检查

皮肤黏膜出血的形态学特征与基础血小板计数的量化结合,构成了ITP诊断与危险分层评估的核心证据链。

2.1临床表现分级

ITP的临床表现以出血为主,按严重程度分为四级,直接决定后续干预策略:

?0级(无出血):无任何出血症状,仅化验发现血小板减少。

?1级(

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