ZYYXHT 302-2012 中医眼科常见病诊疗指南 原发性视网膜色素变性.docxVIP

ZYYXH/T302-2012

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原发性视网膜色素变性

1范围

本《指南》规定了原发性视网膜色素变性的诊断、辨证和治疗。

本《指南》适用于原发性视网膜色素变性的诊断和治疗。

2术语和定义

下列术语和定义适用于本《指南》。

原发性视网膜色素变性primaryretinitispigmentosa,PRP

原发性视网膜色素变性是指以夜盲、视野缩小、视力下降为特征的疾病。从遗传学角度分为四类，即常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传及散发型(无家族史)。属于中医“高风雀目”范畴。

3诊断

3.1诊断要点

3.1.1病史

多数患者有夜盲病史，部分有家族史。

3.1.2临床症状

多数患者在青少年及儿童期发病，夜盲是最早发生的症状，部分患者在昏暗光线下视力下降；视野进行性缺损，中心视力下降和辨色困难，最终致盲。

3.1.3局部检查

眼底：视盘颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素沉着。结晶样视网膜变性眼底还可见视网膜散在结晶样亮点，视网膜色污秽；白点状视网膜变性眼底遍布小白点，但不侵犯黄斑部。

3.1.4其他检查

视野：早期可有旁中心暗点，晚期呈向心性缩小。

视觉电生理：疾病早期，视网膜电图(ERG)呈低波迟延型，a、b波波峰降低，峰时延长，最后a、b波消失呈熄灭型。

荧光素眼底血管造影：可呈现因色素脱失