成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）.docx

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）

一、适用范围与核心定义

成人先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）是所有成人肺动脉高压（PAH）亚型中病因最明确、可干预性最强但诊疗异质性最高的一类，临床决策偏差可直接导致患者生存期缩短10~20年。

?适用范围：本指南适用于18周岁及以上、符合以下任一条件的CHD-PAH患者诊疗全流程管理：①儿童期确诊先天性心脏病（CHD）存活至成人期合并PAH；②成人期首次确诊CHD合并PAH；③CHD畸形矫正术后6个月以上仍存在PAH。本指南不适用于左心疾病所致肺高压、呼吸系统疾病/缺氧所致肺高压、慢性血栓栓塞性肺高压患者。

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