噬血细胞综合征（HPS)的治疗方案总结2026.docxVIP

噬血细胞综合征（HPS)的治疗方案总结2026

2026版指南中，HLH治疗的核心可概括为：诱导缓解+病因治疗两阶段，按病因和严重程度分层，根据疗效调整方案，及时挽救和移植。

一、总体治疗原则

要点

内容

治疗目标

先控制过度炎症、阻止HLH进展；再纠正潜在免疫缺陷、控制原发病、防止复发

启动时机

高度疑似或确诊后尽早启动，不必等病因完全明确

策略

个体化、分层治疗；根据疗效调整方案

核心推荐

推荐9（1B）：治疗分诱导缓解和病因治疗两阶段

二、诱导治疗

推荐10：根据HLH不同病因和临床严重程度选择诱导方案，包括HLH-1994方案（1A）、DEP方案（1B）、JAK抑制剂（1B）、依马利尤单抗（1B）、阿那白滞素（1B）等。

方案

适用/地位

剂量要点

HLH-1994

各种类型HLH诱导（1A）

VP-16：150mg/m2，1周2次，第1~2周；150mg/m2，1周1次，第3~8周。Dex：10→5→2.5→1.25mg/m2/d，每2周递减。年龄调整VP-16：15岁75~150；15~39岁75~100；≥40岁50~75mg/m2。含鞘内MTX+Dex

DEP

淋巴瘤相关HLH初始诱导；各类型难治/复发挽救（1B）

脂质体多柔比星25mg/m2d1；VP-16100mg/m2d1；甲泼尼龙1.5mg/kgd1~3，0.2mg/kgd4~14；每2周重复