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先天性无痛无汗症的护理查房

一、前言

先天性无痛无汗症，又称遗传性感觉和自主神经病变Ⅳ型，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，其核心特征为患者无法感知疼痛和温度刺激，同时伴随无汗或显著少汗的症状。由于缺乏痛觉保护机制，患者极易发生意外伤害、反复感染及组织损伤，而无汗则导致体温调节功能障碍，易出现高热不退等严重情况，对患者的生命健康和生活质量构成极大威胁。因此，针对此类患者的护理工作具有极高的专业性和挑战性，需要护理人员具备全面的疾病知识、细致的观察能力和系统的护理干预措施。为进一步规范和提升先天性无痛无汗症患者的护理质量，明确护理重点，防范潜在风险，特组织本次先天性无痛无汗症的护理查房。

二、患者病情汇报

（一）基本信息

患者姓名：小明（化名），性别：男，年龄：5岁，床号：10床，住院号：ZY2023051208，入院日期：2023年5月12日，主要诊断：先天性无痛无汗症（疑似）、左侧前臂皮肤裂伤伴感染、发热原因待查（考虑与无汗相关）。

（二）主诉与现病史

患儿因“发现左侧前臂皮肤裂伤3天，伴发热1天”入院。患儿家长代诉，3天前无意中发现患儿左侧前臂有一约2cm长皮肤裂伤，局部已结痂，但患儿无哭闹、无疼痛表现，当时未予特殊处理。1天前患儿出现发热，最高体温达39.5℃，无寒战、抽搐，无咳嗽、流涕，家长予物理降温效果不佳，为求进一步诊治收入院。患儿自发病以来，精神