肥厚型心肌病诊疗要点总结2026.pptx

肥厚型心肌病诊疗要点总结

目录CONTENTS疾病概述与诊断要点诊断标准与临床分型治疗原则与总体目标oHCM药物治疗策略合并症管理与SCD预防CMIs核心治疗新进展非药物治疗与器械干预生活方式与长期随访管理

疾病概述与诊断要点

010203定义与发病机制基因变异与病理生理流行病学要点HCM是由编码心肌肌小节蛋白的基因突变引起的原发性心肌病，呈常染色体显性遗传，以左心室壁受累最为常见，诊断前需排除高血压、主动脉瓣狭窄及心肌储积病、代谢病等引起的继发性心室壁增厚。约30%～60%的HCM患者可检测到致病性或疑似致病性的肌小节或相关结构蛋白基因变异，主要累及编码β-肌球蛋白重链、肌球