特发性腹膜后纤维化临床诊断与治疗专家共识要点2026.pptx

特发性腹膜后纤维化临床诊断与治疗专家共识要点

010203040506疾病定义与历史沿革共识制定方法与工作组文献检索与证据分级多学科团队与影像诊断鉴别诊断与病理活检血清标志物与IgG4筛查CONTENTS目录0708糖皮质激素与药物治疗外科干预与随访管理

疾病定义与历史沿革

010203腹膜后纤维化是一类以纤维组织增生硬化为特征的罕见疾病，增生的纤维组织常以肾动脉远端的腹主动脉和髂动脉为中心向周围进展。RPF疾病特征现有文献报道显示，约2/3的RPF为特发性，无明确可追溯致病病因；其余1/3患者的发病与感染、肿瘤、药物、外伤及放疗等因素有关。特发性占比情况该病最早由法国泌尿外科专家Joaqui