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皮肤科大疱性皮肤病诊疗规范

1诊断与鉴别诊断

准确分型是决定预后的第一步，误诊往往导致致死性治疗延误或不当的免疫抑制。大疱性皮肤病主要包括天疱疮（Pemphigus）和大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid,BP）两大类，诊断必须遵循“临床-病理-免疫”三位一体的原则。

1.1天疱疮诊断标准

天疱疮是一组针对桥粒芯糖蛋白（Dsg）的自身免疫性疾病，临床特征为皮肤黏膜上松弛性水疱、尼氏征（Nikolskysign）阳性。

临床表现：

寻常型天疱疮（PV）：口腔黏膜往往是首发部位（约60%），表现为不易愈合的糜烂面；皮肤上出现外观正常皮肤上发生的松弛性水疱，疱壁薄、易破，留