真性红细胞增多症健康宣教模板（2024版）.docxVIP

真性红细胞增多症健康宣教模板（2024版）

一、认识真性红细胞增多症

真性红细胞增多症（PolycythemiaVera，PV）是一种以红细胞异常增多为主的骨髓增殖性肿瘤，多数患者存在JAK2基因突变。血液中红细胞过多会导致血液黏稠度升高、血流缓慢，血栓形成是威胁患者生命的第一位风险。本模板供血液科护士、责任医师在患者入院宣教、出院指导及随访门诊中直接使用，宣教对象包括患者本人及主要照护家属。

1.1疾病基本特征

?骨髓造血失控，红细胞、白细胞和血小板均可不同程度增多

?起病隐匿，部分患者因体检或出现血栓后才确诊

?属慢性病程，规范治疗下多数患者可长期生存，但需终身管理

?本病不属于传染病、不属于遗传病常规筛查范围，但约95%患者携带JAK2V617F突变（据文献报道），该突变可遗传给后代的可能性极低，不必过度担忧

1.2为什么必须规范治疗

红细胞过多→血液黏稠度升高→血流缓慢、血管内皮损伤→在脑、心、下肢静脉、腹腔血管等部位形成血栓→脑卒中、心肌梗死、门静脉血栓等危及生命的并发症。同时未经控制的PV部分患者会向骨髓纤维化或急性白血病转化（10年转化风险据文献报道约为10%~15%）。规范治疗的核心目标就是把血细胞比容（HCT）长期控制在安全范围内。

二、治疗目标与常用治疗方案

治疗的核心是把HCT控制在45%以下（60