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间质性肺疾病临床评估诊疗规范

1临床诊断路径与评估体系

精准的诊断分层是制定差异化治疗方案的基石，直接决定了患者的预后走向与医疗资源的合理配置。间质性肺疾病（ILD）涵盖200多种不同病因的疾病，错误的诊断不仅导致治疗无效，更可能因药物副作用（如糖皮质激素或免疫抑制剂）引发致命并发症。因此，必须建立基于临床表现、高分辨率CT（HRCT）、病理学及多学科会诊（MDD）的标准化诊断流程。

1.1初筛与临床病史采集

病史采集不仅是记录信息，更是构建病因假设的关键环节。ILD的病因隐匿，非呼吸系统症状往往是唯一的线索，必须按照结构化清单进行排查。

职业与环境暴露史：必须详细询问患者过去20年内的所有职业经历，重点关注无机粉尘（矽尘、石棉、煤尘）与有机粉尘（鸟类蛋白、霉菌、草料）。

高危场景：农民、家禽饲养员、石材加工、电焊作业、喷漆工。

量化指标：明确暴露持续时间（年/天）及防护措施佩戴情况（无防护/偶尔/全程）。

动作机理：慢性吸入抗原会导致III型和IV型变态反应，引发肉芽肿性炎症或纤维化。若遗漏养鸟史，可能将慢性过敏性肺炎（HP）误诊为特发性肺纤维化（IPF），导致错误的激素治疗。

药物与治疗史：必须核查患者过去5年的用药记录，重点排查已知致肺纤维化药物。

高风险药物：胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤（MTX）、呋喃妥因、抗肿瘤药（如吉西他滨）。

时间关联：用药