慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptxVIP

神经免疫专题慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）诊疗精要免疫介导·慢性进展·可治可控DATE2026年

内容导览01认识CIDP疾病定义与流行病学认知基准02机制与表现免疫发病机制与临床分型特征03诊断与治疗诊断标准与规范治疗路径04前沿新进展新型靶向治疗突破方向

认识CIDP一种可治可控的罕见病建立疾病认知基准，明确CIDP的定位与特征01

CIDP的疾病定位一种免疫介导的慢性周围神经病以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病病变本质自身免疫性运动感觉性周围神经病类型归属慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病中最常见的一种类型病程特征病程呈慢性进展或缓解-复发病程治疗反应大部分患者对免疫治疗反应良好目录收录2023年9月列入我国第二批罕见病目录

流行病学与疾病负担罕见但需提高警惕0.67~10.30/10万患病率0.15~10.60/10万年发病率各年龄均可发病，好发于40~60岁，男性略多于女性国内报告约占吉兰-巴雷综合征的1.4%~4.7%起病隐匿、诊断难度大，存在误诊、漏诊风险病程迁延、复发率高，显著影响患者生活质量

机制与表现免疫攻击髓鞘的慢性过程解析发病机制，掌握经典型与变异型临床特征02

免疫发病机制T细胞与B细胞共同介导的免疫攻击免疫攻击由细胞免疫与体液免疫共同介导，病理上呈现脱髓鞘与髓鞘再生并存的特征01免疫机制细胞免疫外来抗