结缔组织病合并噬血细胞综合征多器官损伤的中西医结合治疗.pptx

专题汇报·2026结缔组织病合并噬血细胞综合征多器官损伤的中西医结合治疗省院刀客特万（本人原创，搬运必究）2026年

课程导览01疾病概述建立疾病全貌与认知坐标02西医诊断与治疗要点锚定诊断标准与治疗路径03中医病因病机与辨证分型溯源病机与辨证体系04中西医结合治疗原则确立结合治疗原则框架05中西医结合具体治疗方案落地分期分型具体治疗06治疗配合与病情观察护航治疗全程配合观察07疗效评价与不良反应管理闭环疗效评估安全管控08健康宣教与小结宣教收束与要点回扣

疾病概述认识疾病，方能驾驭治疗01

疾病实体的双重界定免疫清除失败触发巨噬细胞失控增殖，形成炎症反应综合征Q?HLH的本质是什么？A?细胞毒性T淋巴细胞与NK细胞功能缺陷叠加，导致致命性过度免疫活化。Q?2026版如何定义HLH？A?免疫清除失败→巨噬细胞失控增殖并吞噬自身血细胞→炎症反应综合征。Q?MAS命名如何沿革？A?1985年首次描述幼年特发性关节炎中噬血样严重并发症；1993年正式冠名MAS。Q?双重病理底色指什么？A?继发于SLE、成人Still病等结缔组织病时，在原发免疫紊乱之上再叠一层过度免疫活化。

一场失控的免疫风暴01恶性循环→抗原提呈细胞释放IL-1β、IL-6，CD8?T细胞与巨噬细胞持续分泌IFN-γ、TNF-α，形成细胞因子风暴。02停止键失灵→NK细