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2023儿童急性坏死性脑病诊疗方案培训

目录CONTENTS02发病机制与病理疾病概述与定义01临床表现与诊断03治疗方案与干预05辅助检查与评估预后评估与预防0406

PART疾病概述与定义01

急性坏死性脑病概念疾病定义该病发病机制复杂，病情凶险，早期缺乏特异性表现，尚无特效治疗，严重威胁儿童健康。发病机制预后情况临床地位儿童急性坏死性脑病是一种少见、快速进展、危及生命的感染相关性急性脑病，多由病毒感染诱发。该病的病死率和致残率较高，完全康复比例仅在10%左右，严重威胁儿童生命安全与生活质量。在近期流感等呼吸道病毒高发季节，该病是导致儿童重症感染和神经系统并发症的重要原因。

流行病学特点该病多见于5岁以下儿童，男女发病无显著差异，提示低龄儿童是该病的高危群体。儿童急性坏死性脑病全年均可发病，但在冬季相对高发，与流感等呼吸道病毒的流行季节密切相关。该病病情凶险，进展迅速，其病死率可高达30%以上，完全康复比例仅在10%左右。近年来随着流感病毒、新冠病毒等病原体的流行，该病的发病率有所上升，需引起临床高度重视。发病时间易感人群病死率流行趋势

病因与诱发因素常见病毒如甲型流感病毒、乙型流感病毒、单纯疱疹病毒等是主要诱因，病毒感染后引发异常免疫反应。病毒感染部分患儿存在RANBP2等基因突变，增加疾病发生风险，遗传因素在发病机制中起重要作用。遗传易感性病毒感染后机体产生细胞因子风暴，导