结节病诊疗指南（2023）.docx

结节病诊疗指南（2023）

一、概述

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征，可累及全身几乎所有器官，其中肺脏和胸内淋巴结受累率高达90%以上。本病呈全球性分布，北欧、美国黑人人群发病率较高，我国近年报道病例数呈逐年上升趋势。结节病发病年龄多集中于25~50岁，女性发病率略高于男性，年发病率约为(1~35)/10万人，不同种族、地域间发病率差异显著。

结节病的自然病程异质性极强，约50%~60%的患者可自行缓解，20%~30%患者进展为慢性进行性疾病，10%~20%出现不可逆的器官功能损伤，肺纤维化、肺动脉高压、心脏受累、神经受累是主要死亡原因，总