ANCA相关性血管炎指南（2026）.docx

ANCA相关性血管炎指南（2026）

一、定义与分类

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）是一组以中小血管坏死性炎症为主要病理特征、血清ANCA阳性为主要免疫学标志的自身免疫性疾病，包含肉芽肿性多血管炎（Granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）、显微镜下多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）、嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA）三类。我国AAV的年发病率约为