噬血细胞性淋巴组织细胸增多症诊断与治疗指南总结2026
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征(hemophagocytic
一
syndrome,HP),是种遗传性或获得性免疫谓节功能异常导致的淋
巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大朵炎性细胞因子引
起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋
巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。临床进展迅速,是一
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