噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南总结2026.pdf

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南总结2026.pdf

噬血细胞性淋巴组织细胸增多症诊断与治疗指南总结2026

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征(hemophagocytic

一

syndrome,HP),是种遗传性或获得性免疫谓节功能异常导致的淋

巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大朵炎性细胞因子引

起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋

巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。临床进展迅速,是一

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