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IgG4相关性疾病指南（2026）

一、术语与定义

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一种由免疫介导、以多器官灶性/弥漫性肿大、硬化性炎症改变、组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润伴席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为特征的慢性系统性疾病。本病可累及全身任意器官，单个或多个器官同时/序贯受累，临床异质性极强，易误诊为肿瘤、感染或其他自身免疫病。本指南基于2015年国际IgG4-RD研究分类标准、2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）诊疗推荐，结合2020-2025年全球多中心队列研究、随机对照试验（RCT）证据更新，形成本共识推荐