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软骨肉瘤诊疗指南（2025版）

一、范围与制定依据

本指南适用于成人软骨源性恶性肿瘤（包括普通型软骨肉瘤及去分化型、间叶型、透明细胞型等特殊亚型）的全程诊疗管理，涵盖诊断、分期、治疗与随访全流程，供骨科（骨肿瘤专业）、影像科、病理科、肿瘤内科、放疗科医师在多学科诊疗（MDT）中使用。

主要参考依据：《WHO骨与软组织肿瘤分类（第5版）》、中国临床肿瘤学会（CSCO）《骨肉瘤/软组织肉瘤诊疗指南》、美国NCCN骨肿瘤临床实践指南（近年版本）及国内外骨肿瘤中心公开发表的高级别证据（LevelI~III）。本指南所列参数中，标注「据文献报道」者为文献汇总数据，标注「专家共识」者为无高级别证据时的国内骨肿瘤专科专家意见，临床应用时须结合本单位条件与患者个体情况判断。

核心原则：软骨肉瘤的治疗以彻底的手术切除为唯一可能治愈手段，化疗与放疗在绝大多数亚型中作用有限——任何以「先做化疗看看」替代规范活检与手术计划的决策都是错误的。

二、诊断流程

诊断环节是后续一切治疗的地基，穿刺活检取材不当或影像评估不全导致的误诊，可能使本可保肢的患者失去肢体甚至发生肿瘤播散。

2.1临床表现

?普通型软骨肉瘤多见于30~60岁成人，好发于骨盆（髂骨、耻坐骨约占25%~30%）、股骨近端、肱骨近端、股骨远端（各部位占比为文献汇总的大致区间，供参考）。

?典型症状为持续性、进行性加深的钝痛