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成人先天性心脏病诊疗指南（2025）

一、指南适用范围与核心原则

成人先天性心脏病（以下简称成人先心）是18岁及以上人群存在的出生时即存在的心脏及大血管结构异常，其诊疗逻辑与儿童先心、成人获得性心脏病存在本质差异，严禁直接套用儿童诊疗方案或冠心病/心衰常规路径处理成人先心患者。

1.适用人群：本指南覆盖18岁及以上先心患者，包括未接受手术矫治的原生先心、儿童期接受手术/介入治疗后存活至成年的先心患者；排除18岁以下儿童先心、成年后获得性心脏结构病变（如心梗后室间隔穿孔、后天性退行性瓣膜病、感染性瓣膜损毁）。

2.分级诊疗权责

■基层医疗卫生机构（社区卫生服务中心、乡镇卫生院）承担成人先心初筛、轻度病变稳定期常规随访、健康宣教职责，严禁在无先心诊疗资质的机构开展先心介入、外科手术或肺动脉高压靶向药物调整；

■区域成人先心中心（三级医院，配备独立心内科、心外科、杂交导管室、心外科ICU）承担常见简单/中度先心的确诊、介入/外科治疗、常规并发症处置职责；

■国家级复杂成人先心中心承担复杂先心（单心室、大动脉转位、艾森曼格综合征）的矫治手术、危重并发症救治、高风险妊娠围产期管理、心肺移植评估职责。

3.核心诊疗底线：所有成人先心患者必须建立终身健康档案，明确固定的随访责任医师，严禁单次诊疗后无后续随访安排；基层初筛发现的可疑先心患者，必须在72小时内转诊至有对应诊疗资质的上级机