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自身免疫性脑炎诊疗专家共识（2026版）

一、流行病学与发病机制

疾病机制的认知深度直接决定了免疫干预的精准度与时机选择。自身免疫性脑炎（AE）泛指机体免疫系统针对中枢神经系统抗原产生抗体而引发的脑炎，其发病率据行业测算约占所有脑炎病例的10%至20%。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最为常见，其次为抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）脑炎及抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA?B

致病抗体主要通过干扰突触功能引发神经功能障碍。以抗NMDAR脑炎为例，抗体与突触后膜NMDAR的GluN1亚基结合，导致受体发生交联、内吞及降解。突触表面NMDAR数量显著减少，致使兴奋性glutamate传递减弱，神经网络兴奋/抑制失衡，临床上直接表现为精神异常、认知减退与运动障碍。

肿瘤或感染是打破免疫耐受的核心诱因。抗NMDAR脑炎年轻女性患者中，卵巢畸胎瘤发生率约50%，畸胎瘤内异源表达NMDAR蛋白，触发细胞免疫与体液免疫交叉反应，抗体穿过破坏的血脑屏障进入中枢神经系统，引发系列级联损伤。

二、临床表现与预警分级

临床症状的异质性极易导致首诊误诊，建立症状演进的时间轴模型是早期拦截的关键。AE临床表现因靶抗原不同差异巨大，但总体遵循前驱期、精神症状期、无反应期与运动障碍期演进规律。

2.1核心症状量化指征

1.前驱症状：发热、头痛