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中耳胆脂瘤诊疗指南(2025版)

一、定义与疾病分类

中耳胆脂瘤是原发或继发于中耳、乳突、岩尖等颞骨区域的角化复层鳞状上皮增生性病变，核心病理特征为脱落角蛋白堆积、上皮下结缔组织慢性炎症、周围骨质进行性破坏，虽不属于真性肿瘤，但具备侵袭性增殖、周围组织破坏、术后复发等类肿瘤生物学特性，是耳科临床导致听力损失、颅内外并发症的常见中耳疾病。根据2020-2024年全国12家三甲耳科中心的流调数据，中耳胆脂瘤占所有中耳炎性疾病手术量的23.7%~31.2%，成人患者男女发病比例为1.3:1，儿童患者中先天性胆脂瘤占比达18%~28%，总体发病率无明显地域差异，但农村地区患者就诊时并发症发生率较城市患者高47.6%。

结合临床病理特征与疾病起源，目前临床分类共分为3大类：

1.先天性中耳胆脂瘤：诊断参照更新后的Levenson标准，即鼓膜完整、鼓膜后可见白色珍珠样占位，无耳流脓史、无鼓膜穿孔史、无耳部外伤及手术史，排除出生后羊水角化上皮残留、后天性病变逆行隐匿生长的情况，病变多起源于胚胎期残留的鳞状上皮细胞巢，好发于鼓室前上部、砧镫关节周围，儿童多见。

2.后天性中耳胆脂瘤：为临床最常见类型，占所有中耳胆脂瘤的85%以上，进一步分为两个亚型：①后天原发性胆脂瘤：无明确鼓膜穿孔史，病变起源于鼓膜松弛部的内陷袋，多因咽鼓管功能不良导致中耳负压，松弛部向Prussak间隙内陷形成囊袋，脱落的角蛋