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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断与治疗指南总结2026

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，又称噬血细胞综合征（hemophagocytic

syndrome，HPS），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋

巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引

起的过度炎症反应综合征。以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋

巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征。临床进展迅速，是一种高

致死性疾病。《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）》为

我国HLH患者的早期诊断提供了重要参考，对推动规范化治疗、降低病

死率具有积极意义。近年来，随着发病机制研究的不断深入，以及新药物

与新治疗方案的陆续问世，HLH的诊疗策略持续演进。为此，本指南在

充分借鉴国内外最新研究进展的基础上，对2022年版《中国噬血细胞综

合征诊断与治疗指南》进行修订，以期进一步提升临床诊疗水平。

第一部分指南制订方法

一、指南制订发起机构

本指南由中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中国抗癌协会肿瘤血液病

学专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会感染病学分

会、中国医院协会抗微生物药物合理应用工作委员会、风湿与自身免疫性

疾病国家临床医