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胆汁淤积性肝病管理指南总结2026

2021年底，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组在2015年共识的基础上，组织国内专家评估近年文献证据，更新形成本指南。全文共给出22条临床推荐意见，并统一采用GRADE系统标注证据质量与推荐强度，旨在为临床诊治提供规范参考。

一、什么是胆汁淤积性肝病

胆汁淤积，指各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁无法正常流入十二指肠而进入血液的病理状态。早期常无症状，仅表现为血清ALP和GGT升高；病情进展后可出现瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸，严重者甚至进展为肝硬化、肝衰竭。

指南按发生部位将其分为两类：

肝内胆汁淤积：由肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管（15μm）、小叶间胆管（15~100μm）病变所致，多因药物、酒精、病毒、细菌和免疫因素引起；

肝外胆汁淤积：指间隔胆管、区域胆管、节段胆管直至壶腹部的病变或堵塞，常见于胆管结石、胰腺及胆道肿瘤、良性胆道狭窄。

此外还可按细胞学损害分为肝细胞性、胆管细胞性和混合性。胆汁淤积持续超过6个月即称为慢性胆汁淤积。

二、流行病学

目前尚无确切发病率数据。一项基于上海4660例住院慢性肝病患者的调查显示，胆汁淤积总发生率约10.26%，且随年龄增加有上升趋势；在PBC、PSC患者中更易出现。

三、临床表现

除原发疾病症状外，胆汁淤积本身可引起黄疸、皮肤瘙痒、疲劳、脂肪泻、黄色瘤和肝性营养不良等表现，早期也可仅