出血性疾病概述.pptVIP

前言 foreword 出血性疾病系指因先天性或获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺馅或异常，从而引起以自发性出血或轻度损伤后过度出血甚至出血不止为特征的一组疾病。其发生率较高，约占血液系统疾病的30%，是一类常见的疾病。 一、病因及分类 pathogeny and category 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等等 （二）血小板因素 platelet 血小板因素 platelet （一） 病因 病种较多 血小板生成减少 Cooley,s综合征 再生障碍性贫血 血小板消耗或破坏过多 特发性血小板减少性紫癜 血小板分布异常 脾功能亢进等等 血小板因素 platelet （二） 原发性血小板增多症 炎性疾病 慢性粒细胞白血病等 恶性肿瘤等 血小板因素 platelet （三） 一般不会有贫血症状 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。 组织或器官缺血、缺氧表现 如心、脑、肾等脏器功能不全 出现与否及严重程度取决于 患者发病前健康状况 原发病的严重程度 出血速度、出血量 项 目 血管 血小板 凝血障碍 性 别 女性多见 女性多见 男性多见 家 族 史 较少见 少见 多见 皮肤紫癜 极常见 多见 少见 皮肤淤斑 罕见 多见 可见 皮下血肿 罕见 可见 多见 关节出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 可见 常见 月经过多 少见 多见 少见 外伤出血 少见 可见 多见 表2 出血性疾病几种常用的筛选试验 主要疾病 BPC BT PT APTT TT Fg 血管性紫癜 正常 正常/延长 正常 正常 正常 正常 Plt减少症 减少 延长 正常 正常 正常 正常 Plt功能异常 正常 延长 正常 正常 正常 正常 vWD 正常 延长 正常 延长 正常 正常 内途异常 正常 正常/延长 正常 延长 正常 正常 外途异常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 重肝、DIC 减少 延长 延长 延长 延长 减少 初步诊断 进一步详细询问病史 开展家系调查 作确认实验或特殊检查 确定诊断 血小板疾病 血小板形态、血小板粘附功能 血小板聚集功能、血小板释放功能 凝血障碍性疾病 APTT纠正试验、PT纠正试验 凝血因子含量或活性检测 原发性或先天性疾病 积极预防 替代性治疗 继发性疾病 积极治疗原发病 病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物 缩血管药 肾上腺皮质激素（具体病因） 局部处理 基因治疗 手术治疗如ITP患者的脾切除 1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）  用于vWD、血友病A  谢谢 维生素K 补充血浆及血液制品 新鲜冰冻血浆 、冷沉淀物 纤维蛋白原 、因子Ⅷ浓缩物 vWF浓缩物 、因子Ⅸ浓缩物