骨髓增生异常综合征MDS-《临床血液学检验》课件.pdfVIP

第五章 骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome，MDS) PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 【概述】 是一组获得性的、造血功能严重 紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 异常干细胞克隆以失调和低效的方 式分化成熟，导致终末血细胞数量减 少、功能及形态异常; PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 异常克隆最终可丧失分化成熟能力 而演变成急性白血病(绝大多数为 AML，很少数为ALL)。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 【病因】 病因不明。 苯、化学药品、尤其是烷化剂、电离辐 射、遗传等均被认为与本病有关。 分为原发性和继发性。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ MDS的转归 ①死于并发症，因常易发生致死性感染和出血； ②部分病人病情较稳定，表现为长期 良性病程”； ③1／3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展 为急性髓细胞白血病。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 【实验室检查】 1.血象 贫血、血小板和中性粒细胞减少,并可见 病态造血。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 2．骨髓象 骨髓增生明显活跃，少数增生正常 或减低，伴明显病态造血 （见下表）。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ MDS病态造血 系 巨核系 粒系 骨髓 过多或过少 小巨核细胞 核分叶过多或过少 巨幼样变 单圆核巨核 颗粒过多或过少 核可畸形、分叶、 多个圆形巨核 Pelger样核异常 多核、碎裂 成熟细胞质嗜碱 环形铁粒幼红细胞 双核或畸形核中幼粒 外周血 有核红细胞 巨大血小扳 幼稚或原始细胞 巨大红细胞 小巨核细胞 其它同骨髓 异形红细胞 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 3．细胞化学染色 细胞外铁丰富，铁粒幼红细胞增多，有 的可 见环 形 铁 粒幼红 细胞 (ringed sideroblast)。 PDF 文件使用 pdfFactory Pro 试用版本创建 ÿ 4．骨髓组织病理检查 骨髓造血组织过度增生，不成熟粒细胞 增多，并有未成熟前体细胞异常定位 (abnormal loca lization of immature pre