脑干脑炎.pptVIP

脑干脑炎（Brainstem encephalitis） 安徽中医学院神经病学研究所 杨任民 概 念 病毒或自身免疫侵犯以脑干为主体、并同时侵犯大脑的一种临床经过严重的炎症性疾病。 脑干脑炎及其边缘疾病 Bickerstaff型脑干脑炎 急性病毒性脑干脑炎 肠道病毒71脑干脑炎 EB病毒脑干脑炎 巨细胞病毒脑干脑炎 水痘－带状疱疹脑干脑炎 乙型脑炎脑干脑炎型 副肿瘤综合征性脑干脑炎 可恢复性后部白质脑病综合征(RPLS）脑干型 慢性脑干脑炎 Fisher综合征 神经Behcet病 多发性硬化 Bickerstaff型脑干脑炎 Bickerstaff brainstem encephalitis（BBE） 从Bickerstaff 及其同人的论文，以了解BBE病因学说的变迁 Bickerstaff及其同仁第一阶段的论文概要 1951年 Bickerstaff与Cloake以“中脑炎和菱脑炎（mesencephalifis and rhom bencephalitis）”为标题报告3例；1957年又追加5例，共8例，并通过8例对此病的临床表现进行了详细的综述。 从尸检发现：病变自中脑开始，继之侵犯下（端）脑干为主体，同时累及双侧大脑半球；临床表现为完全性延髓麻痹，往往陷入频死状态；但通过积极内科治疗，多数可获得良好恢复。 Bickerstaff在第一篇文献中，根据急性起病，单相型病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病进行了详细的鉴别诊断，排除了脑血管病、肿瘤，代谢性疾病和中毒性疾病，而怀疑本病是灰质炎族的病毒感染。故根据受侵主要部位定名为“中脑炎和菱脑炎”。 BickerstaffER，Cloakepcp. BMJ1951;2:77-81 Bickerstaff 的第二篇文献对一例本病患者作了详细的尸检，发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润，并在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润，因此结合临床急性发病及单相型经过，怀疑为急性感染性多发性神经炎（GBB）的边缘疾病。改变疾病名称为：脑干脑炎（ brainstem encephalitis）。 Bickerstaff ER. BMJ1957;1:1384-7 1966年MaranAGD报告1例从病人体表的小疱分离出单纯疱疹病毒（HSV），但临床不符合单纯疱疹脑炎，因此提出将本病命名为Bickerstaff 脑干脑炎。 1978年Bickerstaff以脑干脑炎（ Bickerstaff ’s脑干脑炎）为题对本病作了第3次报道，指出病因学不仅是HSV；根据临床急性起病，单相经过及中枢神经系统和周围神经系统同时受损，提出本病属GBS亚型之一。 BickerstaffER，Handbook of clinical Neurology1978 1982年Bickerstaff和他的助手Najim A1－Din等以脑干脑炎与Fisher综合征（brainstem encephalitis and the syndrome of Miller Fisher）为题，对18例本病的EEG、头部CT、病理学所见进行了全面分析，推翻以前Bickerstaff自己的结论，即否定属GBS亚型的意见，认为是由于病毒引起URI，然后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致。 NajimA1-DinA, AndersonM, Bickerstaff ER,et al. Brain1982;105:481-95 1992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有特异性的自身抗体－GQ1b抗体阳性 ChibaA et al. Ann Neurol 199