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白塞病的进展 北京协和医院 董怡 白塞病全球各地的患病率（%） 白塞病的发病机制免疫病理 基因 HLA-B51 MICA 抗原刺激 链球菌（Sangius）HSP 60/65 病毒 中性白细胞活化 Th1型淋巴细胞异常 内皮细胞功能紊乱 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原，视网膜S和B51 抗内皮细胞抗体 性激素 白塞病血管炎病理特点 中性多形核白细胞在血管壁的侵润 血栓形成 血管内皮细胞与血栓形成的相关性 提供血液流动光滑平面的血管结构。 维持血液正常凝血机能。 起抗原递呈作用。 内皮细胞受损释放 1）VWF（血管内血友病因子）增多促进血小板活化，粘附，聚集。 2）tpA（组织型纤维溶酶原激活剂）降低 。 3）TFPI（组织因子途径抑制物）减少，进入血栓形成 前期状态 。 抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性 白塞病常见的临床表现 138例BD的多系统损害 白塞病的治疗(一) 口腔/外阴溃疡 皮质激素 局部涂抹 秋水仙碱 口服 反应停 口服 ． 皮肤病变 秋水仙碱 反应停 ． 关节炎 NSAID 柳氮磺吡啶 秋水仙碱 白塞病的治疗(二) 眼病 皮质激素 滴眼和／或眼部注射 全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎 皮质激素 口服 硫唑嘌呤或ＭＴＸ或环孢素 口服 ＣＴＸ 静脉或口服 雷公藤 口服 ?-干扰素 注射 白塞病的治疗(三) 内脏损害 皮质激素或环磷酰胺 冲击 静点 雷公藤 环孢素？ 骁悉？ BD血栓性病变的治疗（四） BD中枢神经病变治疗（五） 系统性治疗 甲氨喋呤+地塞米松 联合鞘内注射 脱水疗法 对症疗法 IFN?2治疗BD（六）收集144BD接受IFN ? （Meta-analysis）70例接受IFN ? -2a(3*18u＊106)IM或IC74例接受IFN ? -2b（3*5* 106)IM或IC 均1次/每日或3次/每周 * 0.33 美国 2.50 意大利 14.0 中国 1.53 葡萄牙 13.5 日本 2.26 德国 100 伊朗 0.50 英国 80-370 土耳其 1.18 瑞典 患病年 （按十万计） 地方 患病率 （按十万计） 地名 无血管 炎 并血管炎 与病活动性相关。 95 大动脉炎 28（18-51） 白塞病 与病活动性相关。 与病活动性相关。 80（40-92） 68（65-72） WG/MPA 川崎病 48（45-58） MCTD 与肺损有关。 44 皮肌炎 66（63-77） 20（11-28） 肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。 39（30-64） 与狼疮肾炎相关 。 77（39-93） SLE 硬皮病 RA 临床特点 AECA阳性率% Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109 38.9－76.2 78.9 针刺反应(+) 65.1－85.6 62.6 皮肤病变 31.4－62.5 92.1 眼病变 22.2－75 86.2 外阴溃疡 72.2－100 99.3 口腔溃疡 国内文献报道n=206（分6篇） （%） 北京协和医院n=138 (%) 肺;胸腔积液。 8(5.8) 42/12（30.4/8.7） 呼吸BD 关节/关节炎 血小板减少(1)；MDS(3)。 4（2.9） 血液BD 心包积液(3)；瓣膜病变(5)；心肌病变(3)。 10（7.2） 心脏BD MRI：脑梗塞(6)；出血(1)；脑缺血(1)；正常(1)；脱髓鞘变(1)；周围神经损害(2)；脊髓损害(1)。 14（10.1） 神经BD 动脉损伤（4）；肺、冠状（伴血栓形成）。 静脉损伤（15）；腔静脉、四肢静脉。 19（13.8） 血管BD 手术：肠穿孔。 内镜：食道(中下段