特发性炎性肌病的免疫发病机制.pptVIP

特发性炎性肌病的免疫发病机制 解放军总医院风湿科 黄 烽 特发性炎性肌病的分类(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM) 多发性肌炎的临床特征 发病有2个高峰，10-15岁和45-55岁 女性多发，女:男为2-3:1，儿童为1:1 3~6个月内隐袭起病，多无诱因 肩胛带肌与骨盆带肌受累最重，约50%有颈伸肌受累，但眼与面肌受累罕见 可出现吞咽、发音困难、饮水呛咳 皮肌炎的皮疹特点 皮疹可在肌无力发生一年前出现 Gottron丘疹（征） 眼睑向阳性皮疹伴眶周水肿 面、前额红斑、角质萎缩 披巾征、V形征、技工手 硬皮病样甲床改变 皮下钙化（JDM） 特发性炎性肌病的皮肤外/肌外表现 全身症状：疲乏、低热、体重下降 骨骼肌肉系统：关节痛/关节炎（20-70%） 肺：间质性肺病(5-10%)、吸入性肺炎、呼吸肌无力、肺动脉高压 胃肠道：食道张力减低（10-30%）、血管炎引起的肠穿孔（JDM） 心脏受累：ECG异常（心律失常、传导阻滞）、心肌炎 血管：血管炎导致的网状青斑、皮肤溃疡（JDM） 、雷诺现象（20-40%） 其它：并存的其它结缔组织病表现 儿童皮肌炎的临床特点 多同时有血管炎 异位钙化（皮下组织或肌肉） 脂肪萎缩、肌萎缩明显 皮炎与肌炎共存，但轻重程度不一 血管炎导致的胃肠道穿孔可引起出血 特发性炎性肌病并发肿瘤