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内凝途径 遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙 发病率：10 - 20/10万 发病机理 DNA X Y X*Y XX 伴性隐性遗传。 女性传递，男性发病 深部组织出血为本病突出表现 (1).肌肉出血 (2).关节出血 内凝途径 根据临床表现和凝血因子活性来分 凝血因子缺陷 凝血因子凝血活性水平减低 FⅧ:C 凝血因子抗原减少 FⅧ:Ag 简易凝血活酶生成试验(STGT) 自幼有自发出血或轻微创伤后出血倾向 有阳性家族史及独特遗传方式 先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ因子缺乏 基因治疗 产前检查 内凝途径 是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病 遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病A 遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病B 遗传性Ⅺ因子缺乏--血友病C 自幼有出血倾向,深部组织器官出血为特征。 内凝血途径时间延长。 治疗：替代疗法。 王振义主编 《血栓与止血 基础理论与临床》 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) 2. VWF 参与血小板聚集 血小板粘附性减低 * Ⅻa Ⅺa Ⅸa+ Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅹa+ Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 外凝途径 凝 血 过 程 Ⅲ Ⅶa