硬皮病.pptVIP

硬 皮 病 （scleroderma） 概 述 是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病 累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis） 患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1 发病年龄以20～50岁多见 病 因  （一）遗传因素  1、部分患者有明显家族史 2、患者亲属中有染色体异常 3、与HLA的相关性 DR1、DR2、DR3、DR5、DQB 重症患者中HLA-B8发生率? 4、性别：X染色体的显性等位基因 （二）环境因素 矽尘 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 ect （三）感染因素  部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体 发 病 机 制 （一）结缔组织代谢异常  过度纤维化，皮肤中胶原明显? 患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性? （二）血管异常