重症肌无力309医院神经内科-魏东宁.pptVIP

重症肌无力 309医院神经内科 魏东宁 发病率为20-40/10万，我国患此病的人数约为70万。 MG可发生于任何年龄。 25％病人于21岁前起病。发病高峰，女为20～30岁，男为50～70岁。在40岁以下患者中，女性发病率高，男女比例为7：3，50岁以上患者中，男性比例增高，男女比例约为3：2 30%重症型，累及呼吸肌 一、MG 是横纹肌突触后膜nAchR参与的自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。 60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。 二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。 研究发现AchR抗体的产生由于胸腺组织中自身反应性T细胞的异常活化和增殖 ，进一步激活B淋巴细胞，产生抗体。 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 50～60％患者首先眼外肌受累 首发为肢体无力，下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累，表情呆板、面颊无力3％，构音困难、进食呛咳1％。 ⑴ 肌无力一般只累及随意肌骨骼肌 ⑵ 肌无力症状呈波动性朝轻暮重；疲劳、活动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解 ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。而受累肌则开始即可能减弱 ⑷ 经过较长时间一般3年，可发生自行部分缓解，但完全缓解少见 ⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释 ⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同 Ⅰ型：单纯眼肌型20%，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累； Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型1% ，即在起病半年内即开始肌萎缩。 少年型8% ：以单纯眼肌型多见 先天型1% ：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重 新生儿型1% ：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈 ⑵可伴有其它自身免疫性疾病 如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征 、风湿性关节炎、SLE、自身免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。 ⑶心脏病变 1984年，Hofstad发现16％MG有心律失常，尸解发现局限性心肌炎，也有报道左心室功能损害。 ⑷ 其它 MS、胸腺瘤之外的肿瘤、EP等 鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年，多30岁 成年，多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢，近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%， 高频上升100~200％ 胸腺CT